Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона или бронзовая болезнь (гипокортицизм) - это эндокринное расстройство, возникающее в результате недостаточности коры надпочечников. При отсутствии лечения спустя 2-3 суток или недель больные погибают вследствие циркуляторного шока и общей ослабленности.  Дефицит альдостерона приводит к тяжелым обменным нарушениям, а отсутствие необходимого уровня продукции глюкокортикоидов делает людей чрезвычайно восприимчивыми к инфекционным заболеваниям и стрессам.

Заболевание чаще поражает взрослых людей в возрасте от 20 до 40 лет и у женщин протекает в более тяжелой форме, чем у мужчин.

Причиной патологии является разрушение тканей коркового слоя надпочечников. Факторами, вызывающими атрофию коры надпочечников, выступают аутоиммунные реакции, опухоли, генетически обусловленные патологии, нарушения кровоснабжения эндокринной железы, инфекции.

В 80-90% случаев заболевание является следствием аутоиммунных процессов. Наиболее распространенными инфекциями, поражающими надпочечники, считаются туберкулез и сифилис.

Дефицит минералокортикоидов в организме приводит к нарушению обмена натрия, калия и ионов водорода. В результате отмечается снижение уровня ионов натрия и внеклеточной жидкости, повышение уровня калия и легкий ацидоз. Снижается объем плазмы крови, увеличивается концентрация эритроцитов в крови, уменьшается сердечный выброс, вследствие чего у больного развивается шок. Снижается артериальное давление, при изменении положения тела человек может потерять сознание.

Недостаточность глюкокортикоидов выступает причиной нарушения синтеза глюкозы путем глюконеогенеза. Также нарушается обмен белков и липидов. Даже при наличии избытка питательных веществ больные страдают от слабости, снижается общая масса тела.

Чтобы компенсировать недостаточность коры надпочечников многократно возрастает продукция адренокортикотропного гормона. Параллельно увеличивается уровень меланоцитстимулирующего гормона, который вызывает гиперпигментацию кожи и слизистых оболочек. Пигментные пятна наиболее заметны в области пальцев, колен, локтей и слизистых оболочек.

Другими симптомами болезни Аддисона являются тошнота, рвота, диарея, боли в суставах и мышцах, тахикардия, одышка, нарушения репродуктивной функции.

Диагностика заболевания проводится на основании данных анамнеза, клинических симптомов гипокортицизма и результатов лабораторных исследований. При подозрении на болезнь Аддисона пациенту назначаются:

• общий и биохимический анализ крови,
• общеклиническое исследование мочи,
• определение уровня адренокортикотропного гормона в крови,
• определение уровня кортизола и альдостерона в крови,
• определение свободного кортизола в моче.

С помощью этих исследований обнаруживается снижение уровня кортизола и альдостерона, повышение уровня АКТГ и ренина, нарушения обмена веществ, изменение водно-электролитного баланса и клеточного состава крови.

Для подтверждения диагноза назначают также стимуляционные диагностические пробы. Пациенту вводят внутривенно или внутримышечно искусственный аналог АКТГ, затем через 30 и 60 мин. измеряют уровень кортизола и альдостерона в крови. В норме кортикотропин должен стимулировать секрецию гормонов коры надпочечников. При болезни Аддисона атрофировавшиеся ткани железы не реагируют на стимуляцию и уровень гормонов остается неизменным.

После подтверждения диагноза проводятся исследования для определения этиологии болезни. При подозрении на аутоиммунные процессы назначается анализ на антитела к ферментам надпочечникового стероидогенеза. При отрицательном результате исследования показано биохимическое исследование крови на содержание длинноцепочечных жирных кислот. Выделение длинноцепочечных жирных кислот считается признаком адренолейкодистрофии - генетического заболевания, при котором нарушается обмен жирных кислот и они накапливаются в надпочечниках и головном мозге.

КТ или МРТ надпочечников помогают визуализировать ткани эндокринной железы. С помощью этих диагностических методов обнаруживаются новообразования или туберкулезные очаги. Для определения типа опухоли может проводится биопсия коры надпочечников.

Основным методом лечения болезни Аддисона является пожизненный прием заместительных гормональных препаратов для восполнения дефицита гормонов коры надпочечников.