Регистрация клиента
Пройдите простую регистрацию.
Фамилия*:
Имя*:
Отчество*:
Пол*: Мужчина Женщина
E-mail*:
Пароль*:
Еще раз*:
Телефон (моб.)*:
(прим. +71234567890)

телефон потребуется для отправки уведомления о записи на прием. Если номер указан неверно, Вы не сможете записаться на прием онлайн
Оформление заказа
Сайт доктора Алексеева Москва, ул. Новодмитровская, д.5А стр.2 Список анализов
Наша лаборатория принимает участие в международном контроле качества ISO-9001
Перезвоните мне
Онлайн-запись
Вход в систему
Запомнить меня
Забыли пароль?

Эндомедлаб на телеканале « Москва 24 » :

  
Ролик на телеканале Москва 24
 

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз

Главная / Справочник / Диагностика и профилактика заболеваний

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз – это врожденная либо приобретенная гематологическая патология, которая характеризуется аномальной активацией иммунных клеток (тканевых макрофагов). В норме гистиоциты выполняют свою функцию (обезвреживание и удаление патогенов) при выходе из кровотока в окружающие ткани. При гемофагоцитарном синдроме эти клетки поглощают эритроциты, лейкоциты, тромбоциты и аккумулируются в органах-мишенях. Это явление приводит к нарушению функции внутренних органов, возникновению иммунной дисрегуляции и развитию обширного воспалительного процесса, затрагивающего многие ткани и органы.

Причины гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза


Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
Возникновение первичной (или врожденной) патологии провоцирует мутация гена перфорина, которая приводит к дефекту процессов регуляции клеточного иммунитета. В норме его обеспечивают механизмы адаптивного иммунного ответа, своевременно ограничивающие активность эффекторов клеточной цитотоксичности. Нарушение регулятивной роли клеток гистиоцитарного ряда по отношению к клеткам-мишеням, способствует избыточной продукции противовоспалительных цитокинов.

Развитие вторичной (или приобретенной) патологии происходит на фоне:

Симптомы ГФС


Клинические проявления данного заболевания разнообразны. Чаще всего патологический процесс начинается под «маской» обычной инфекции, затем поражаются различные ткани и органы. У больного наблюдаются:
  • приступы лихорадки, рефрактерной к противовирусным и антибактериальным средствам;
  • болезненные ощущения в горле;
  • ринит, диарея;
  • увеличение лимфоузлов;
  • судорожный синдром;
  • высыпания на кожных покровах, желтуха;
  • увеличение селезенки и печени;
  • отечность, рвота;
  • двигательные нарушения, кожная геморрагия.

Диагностика гемофагоцитарного синдрома


Для постановки компетентного диагноза и клинического разграничения данной патологии с различными инфекционными и онкологическими недугами, заболеваниями иммунной и кроветворной систем необходимо комплексное обследование пациента, включающее:

Анализ крови
1. Сбор анамнеза жизни и болезни.
2. Физикальный осмотр.

3. Консультации квалифицированных специалистов – гематолога, ревматолога, онколога, аллерголога, инфекциониста, иммунолога.
4. Лабораторные исследования:
5. Инструментальные исследования:
  • УЗИ брюшных органов;
  • ЭКГ;
  • рентгеноскопию органов грудной клетки;
  • эхокардиограмму;
  • компьютерную томографию;
  • МРТ головного мозга.

Лечение


Лечебные мероприятия гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза заключаются в:
  • излечении вирусной, грибковой или бактериальной инфекции с применением антибактериальных, противомикробных и противовирусных средств;
  • подавлении роста злокачественных клеток – назначения курса химиотерапии;
  • супрессии иммунной системы – использования цитостатических препаратов.
Для лечения семейной формы ГФС практикующие специалисты рекомендуют проведение пульс-терапии (введения ударных доз глюкокортикоидов), внутривенной высокодозной иммунотерапия и трансплантации костного мозга от гистосовместимого донора.