Синдром Кушинга представляет собой патологический комплекс симптомов, который проявляется повышенным синтезом АКТГ из-за новообразований в гипофизе, гиперплазии кортикотрофов (клетки аденогипофиза, продуцирующие адренокортикотропный гормон). Развивается этот синдром в результате гиперсинтеза кортизола либо длительной терапии с применением глюкокортикоидов.

Причины заболевания

Основной причиной синдрома Кушинга является микроаденома гипофиза, которая представляет собой доброкачественное железистое новообразование, вырабатывающее АКТГ. Также развитие комплекса симптомов наблюдается при первичном поражении коры надпочечников гиперпластическими новообразованиями, формировании опухоли, синтезирующей кортикотропный гормон, с локализацией в любом органе, злоупотребление глюкокортикоидами.

Симптомы синдрома Кушинга

Проявлениями синдрома Кушинга являются:

лишний вес вплоть до развития ожирения с жировыми отложениями на лице, шее, груди, спине и животе на фоне относительно худых рук и ног;
отложения жировой ткани в области 7 шейного позвонка формируют «бизоний» горб;
лицо лунообразное, кожа приобретает синеватый оттенок и на ладонях истончается;
миопатия;
уменьшение объемов ягодичных и бедренных мышц;
кожа тонкая с заметным сосудистым рисунком, отличается сухостью и шелушением;
формирование стрий в области отложения жира;
высыпания на коже в виде акне, повышенная пигментация;
остеопороз, сопровождающийся болью в костях, самопроизвольными переломами, сколиозом;
кардиомиопатия, на фоне которой развивается аритмия, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность;
апатия, заторможенность реакций, признаки депрессии, сменяемые эйфорией, стероидные психозы;
отечность конечностей;
у женщин возможны нарушения гормонального фона, аменорея, бесплодие;
у мужчин проявляются симптомы феминизации, увеличение молочных желез, снижение либидо и потенции.

Диагностика заболевания

Диагностика синдрома Кушинга основана на проведении физикального осмотра и сборе анамнеза, для выяснения причины гиперкортицизма назначается ряд лабораторных анализов. Врач может рекомендовать:

общее исследование крови: гемоглобин, гематокрит, количество эритроцитов в пределах нормы, иногда возможна полицитемия, число лимфоцитов, эозинофилов снижено;
ночная супрессивная проба с дексаметазоном: прием препаратов дексаметазона способствует снижению концентрации кортизола практически на 50%, однако при синдроме Кушинга содержание гормона не изменяется;
анализ ВЭЖХ на свободный кортизол в моче: содержание кортизола в суточной моче не превышает 135 нмоль, однако при синдроме этот показатель превышает норму в 4 раза;
суточный ритм секреции: высокий уровень кортизола диагностируется утром, потом в течение дня он постепенно снижается. Измерение кортизола наиболее информативно ночью. Показатель более 193 нмоль/л является специфическим признаком синдрома Кушинга.

Определение источника гиперкортицизма проводится с помощью КТ либо МРТ надпочечников, гипофиза. Для предупреждения развития осложнений назначается рентген-исследование и КТ позвоночника.

Лечение и профилактика

При лекарственной этиологии синдрома Кушинга врач разработает схему для постепенной отмены глюкокортикоидов и замены их на другие типы иммунодепрессантов. Если природа патологии эндогенная, назначаются лекарственные средства, снижающие стероидогенез.

При выявлении новообразований надпочечников, гипофиза рекомендуется оперативное удаление, после чего курс лучевой терапии.

Профилактические мероприятия включают ежегодное рентген-обследование турецкого седла и контролирование титра АДКГ в крови.